Ziekteleer: Groeihormoon

Ziekteleer: Groeihormoon

Groeihormoondeficiƫntie

Wanneer de hypofyse onvoldoende groeihormoon (GH) produceert, kan dit grote gevolgen hebben.

Bij kinderen leidt een tekort aan GH tot een groeiachterstand. Daarnaast hebben de kinderen vaak een te hoog gewicht voor hun lengte, met een afwijkende vetverdeling. Er is vooral sprake van vetafzetting in de buik. Kinderen met groeihormoontekort hebben een wat popperig gezicht. Ze hebben vaak een prominent voorhoofd (frontal bossing) en een lage neusrug. De stem is vaak hoger dan gemiddeld. 

Kinderen met een groeihormoontekort kunnen zich soms slecht concentreren en zijn soms snel moe.

Groeihormoondeficiëntie komt bij ongeveer 1 op de 5000 kinderen voor en bij 1 op de 10.000 volwassenen.

Laron syndroom

Een ziektebeeld dat veel overeenkomsten heeft met groeihormoondeficiëntie is het Laron syndroom. Hierbij is er wel geen tekort aan GH, maar is het lichaam ongevoelig voor GH. Laron syndroom is een autosomale recessieve aandoening, die wordt veroorzaakt door een gemuteerde GH-receptor. Patiënten met het Laron syndroom vertonen dwerggroei en een toegenomen gevoeligheid voor insuline, waardoor ze een verlaagde kans hebben op het ontwikkelen van Diabetes type 2. Het Laron syndroom wordt gediagnosticeerd op basis van een verhoogde GH-concentratie, een lage IGF-1 concentratie en een genetische test. Het syndroom wordt behandeld met behulp van IGF-1 substitutie.

Vraag 1

  • Een verhoogde GH en IGF-1 concentratie
  • Een verlaagde GH en IGF-1 concentratie
  • Een verhoogde GH-concentratie en een verlaagde IGF-1 concentratie
  • Een verlaagde GH-concentratie en een verhoogde IGF-1 concentratie

Patiënten met het Laron syndroom hebben: 

Groeihormoondeficiƫntie

Wanneer een GH-tekort op latere leeftijd ontstaat (na het sluiten van de groeischijven), veroorzaakt dit geen korte lichaamslengte. De volwassen lengte is immers al bereikt. Wel ontwikkelen volwassenen met GH tekort een afwijkende lichaamssamenstelling, met relatief veel buikvet en zwakkere botten en spieren. Daarnaast tonen deze mensen vaak een te hoog cholesterolgehalte, wat het risico op hart- en vaatziekten doet toenemen. Ook is het concentratievermogen van deze patiënten afgenomen.

Acromegalie

Er kan ook sprake zijn van een overschot aan GH.

Als het overschot aan GH ontstaat vóór het sluiten van de groeischijven, ontstaat reusgroei.

Als het overschot aan GH ontstaat na het sluiten van de groeischijven, als de volwassen lengte al bereikt is, neemt de lichaamslengte niet meer toe. Wel groeien de acra (de úitstekende delen van het lichaam zoals oren, neus, onderkaak, handen en voeten); er ontstaat 'acromegalie';. Ook groeien vaak de inwendige organen (organomegalie).  

Patienten met acromegalie hebben vaak een typisch, grof gelaat met versterkte nasolabiale plooien, grote neus, grote oren, prominent voorhoofd en een grote onderkaak.

Acromegalie is een zeldzame aandoening, die ieder jaar in Nederland bij ongeveer 50-70 mensen wordt vastgesteld. Acromegalie wordt over het algemeen veroorzaakt door een adenoom in de hypofyse, waardoor de hypofyse meer GH gaat produceren. De ziekte kan op elke leeftijd optreden. De diagnose wordt vaak laat gesteld doordat de klachten en symptomen heel geleidelijk ontstaan.  De meest typerende klacht is dat de ringen niet meer passen of dat de schoenmaat is toegenomen. Aan de hand van oude foto's zijn de veranderingen achteraf vaak goed te zien (zie foto hieronder).

 

Vraag 2

  • Juist
  • Onjuist
Stelling: Bij acromegalie heeft iemand te weinig GH